Get Adobe Flash player

ДІАГНОСТИКА ВРОДЖЕНИХ ТА НАБУТИХ ГЕМОРАГІЧНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ В ОСІБ З ІЗОЛЬОВАНИМ ПРОДОВЖЕНИМ АКТИВОВАНИМ ЧАСТКОВИМ ТРОМБОПЛАСТИНОВИМ ЧАСОМ ЗА ДОПОМОГОЮ ЛАБОРАТОРНОГО АЛГОРИТМУ

Автор: В. В. Красівська, О. В. Стасишин

Сторінки: 382–395

Анотація

З метою розроблення алгоритму лабораторної діагностики розладів коагуляційного гемостазу і встановлення причини підвищеної схильності до кровотеч у 61 хворого з геморагічним синдромом було виконано скринінгові, 2 групи корекційних тестів (замінні проби, скринінговий тест на наявність інгібіторів до факторів згортання) та тести для уточнення діагнозу. Серед обстежених пацієнтів з ізольованим продовженим активованим частковим тромбопластиновим часом (АЧТЧ) у 34,4 % було діагностовано гемофілію А, у 11,5 % –гемофілію В, у 13,1 % – гемофілію А з інгібітором до фактора згортання VIII (ФVIII), у 6,5 % – набуту гемофілію А, у 1,6 % – набуту гемофілію В, у 4,9 % – хворобу Віллебранда, у 27,9 % – антифосфоліпідний синдром (АФС). За результатами досліджень розроблено алгоритм лабораторної діагностики порушень гемостазу, який відповідає потребам спеціалізованої коагулологічної лабораторії. При ізольованому продовженому АЧТЧ необхідно перейти до виконання замінних корекційних проб. У разі відсутності нормалізації АЧТЧ при доданні дефіцитної за ФVIII плазми можна проводити визначення ФVIII, при недостатній нормалізації з дефіцитною за ФІХ плазмою – до визначення ФІХ. У разі відсутності будь-якої корекції продовженого часу згортання необхідно перейти до виконання якісного скринінгового тесту на інгібітори. Комбінування двох видів корекційних тестів – замінних проб на змішування та якісного тесту на наявність патологічних інгібіторів згортання, дозволяє значно скоротити час до встановлення діагнозу, діагностувати дефіцит факторів та диференціювати прогресивний алоімунний інгібітор І типу з негайним аутоімунним інгібітором ІІ типу.

Ключові слова: гемофілія, інгібітор, АЧТЧ, набута імунна коагулопатія, вовчаковий антикоагулянт, алгоритм діагностики.

Ця електронна адреса захищена від спам-ботів. вам потрібно увімкнути JavaScript, щоб побачити її.

Список літератури

  1. Кrasivska V, Stasyshyn O. [Pathologic inhibitors of hemostasis: distribution, diagnostics, clinical manifestation and treatment]. Ukr. Med. J. 2012; 4(90), VII/VIII:162 –168.
  2. Кrasivska V, Stasyshyn O, Novak V. Laboratorna diagnostyka vrodgenyh gemoragichnyh zahvoruvan [Laboratory diagnosis of congenital haemorrhagic disease]. Lviv: RVA Triumf Publ., 2014. 71 p.
  3. Kitchen S, McCraw A. Diagnosis of haemophilia and other bleeding disorders: A laboratory manual. 1st. Montreal: WFH, 2000. 108 p.
  4. Kitchen S, McCraw A, Echenagucia M. Diagnosis of haemophilia and other bleeding disorders: A laboratory manual. 2nd. Montreal: WFH, 2010. 144 p.
  5. McCraw A, Hillarp A, Echenagucia M. Considerations in the laboratory assessment of haemostasis. Haemophilia. 2010;16(5):74–78. doi: 10.1111/j.1365-2516.2010.02302.x.
  6. Van Den Berg HM. Epidemiological aspects of inhibitor development redefinethe clinical importance of inhibitors. Haemophilia. 2014;20(4):76–79. doi: 10.1111/hae.12404.
  7. Collins P, Persy C. Advances in the understanding of acquired haemophilia A: implication for clinical practice. Br. J. Haematol. 2009;148(2):183–194. doi:10.1111/j.1365-2141.2009.07915.x.
  8. Collins P, Baudo F, Huth-Kihne A, Ingerslev J, Kessler CM, Castellano MEM, Shima M, St-Louis J, Lévesque H. Consensus, recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Research Notes. 2010;3:161 - 168. doi:10.1186/1756-0500-3-161.
  9. A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organization (UKHCDO) guideline approved by the British Committee for Standards in Haematology Collins PW, Chalmers E, Hart D, Jennings I, Liesner R, Rangarajan S, Talks K, Williams M, Hay CRM. Diagnosis and management of acquired coagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. Br.J. Haematol. 2013;162(3):758–731. doi: 10.1111/bjh.12463.
  10. Mulliez SMN, Vantilborgh A, Devreese, KMJ. Acquired hemophilia: a case report and review of the literature. Int. Jnl. Lab. Hem. 2014; 36 (3):398–407. doi:10.1111/ijlh.12210.
  11. Sborov DW, Rodgers GM. How I manage patients with acquired haemophilia A. Br. J. Haematol. 2013;161(2):157–165. doi:10.1111/bjh.12228.
  12. Keeling D, Mackie I, Moore GW, Greer IA, Greaves M and British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome. Br. J. Haematol. 2012;157(1):47–58. doi:10.1111/j.1365-2141.2012.09037.x.
  13. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas A, Ludlam CA, Mahlangu JN, Mulder K, Poon MC, Street A, Treatment Guidelines Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia (2nd). Haemophilia. 2013;19(1):e1-47. doi: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x.
  14. Kottke-Marchant K. Algorithmic Approaches to Hemostasis Testing. Semin. Thromb. Hemost. 2014;40(02):195-204. doi: 10.1055/s-0033-1364187.
  15. Сollins P, Chalmers E, Hart D, Liesner R, Rangarajan S, Talks K, Williams M, Hay CR. Diagnosis and treatment of factor VIII and IX inhibitors in congenital haemophilia: (4th). Br. J. Haematol. 2013;160(2):153 - 170. doi:10.1111/bjh.12091.
  16. Krasivska V, Stasyshyn О. Rol skryningovogo testu u diagnostyci ingibitoriv do faktora VIII(IX) u hvoryh na gemophiliu [The role of screening test in the diagnosis of inhibitors to factor VIII (IX) in hemophilia patients]. Circulation and haemostasis. 2015;1/2:49-53.
  17. Favaloro EJ, Verbruggen B, Miller CH. Laboratory testing for factor inhibitors. Haemophilia. 2014;20(4):94–98. doi: 10.1111/hae.12408.
  18. Kasper C, Aledort L, Counts R, Edron J, Fratantoni J, Green D, Hampton J, Hilgartner M, Laserson J, Levine P, MacMillan, C, Pool J, Shapiro S, Shulman N, Eys J. Measurement of factor VIII inhibitors. Thromb.Diath. Hemorrhagica. 1975;34:869 - 872.
  19. Chantarangkul V, Biguzzi E, Asti D, Palmucci C, Tripodi A.Laboratory diagnostic outcome applying detection criteria recommended by the Scientific and Standardization Committee of the ISTH on Lupus Anticoagulant. J. T. H. 2013;110(1):46–52. doi:10.1160/TH12-11-0850.
  20. Moore GW. Recent Guidelines and Recommendations for Laboratory Detection of Lupus Anticoagulants. Semin. Thromb. Hemost. 2014;40(2):163–171. doi:10.1055/s-0033-1364185.
  21. Laffan MA, Lester W, O’Donnell JS Will A, Tait RC, Goodeve A, Millar CM, Keeling DM. The diagnosis and management of von Willebrand disease: a United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organization guideline approved by the British Committee for Standards in Haematology. Br. J. Haematol.2014;167(4):453–465. doi:10.1111/bjh.13064.
  22. Roberts JC, Flood VH. Risky business: the interpretation, use, and abuse of Laboratory diagnosis of von Willebrand disease. Int. Jnl. Lab. Hem. 2015; 37(S1):11–17. doi: 10.1111/ijlh.12345.
  23. Miller CH, Rice AS, Boylan B, Shapiro AD, Lentz SR, Wicklund BM, Kelly FM, Soucie JM; Hemophilia Inhibitor Research Study Investigators. Comparison of clot-based, chromogenic and fluorescence assays for measurement of factor VIII inhibitors in the US Hemophilia Inhibitor Research Study. J. T. H. 2013;11(7):1300–1309. doi: 10.1111/jth.12259.